手指破了一个小口，溃疡、变黑、坏死接踵而至……秋冬季节，警惕这种罕见病

近日，在浙医二院国际医学中心风湿免疫科，50多岁的张阿姨（化名）捧着右手找到主任医师吴华香。张阿姨大清早从上虞赶到杭州，面容憔悴，一坐下来就伸出右手，她的右手中指指端皮肤竟是黑色的。

原来，张阿姨的手有个“小毛病”：最近3年，一到冬天，手指遇冷会变白，没有血色。碰冷水、从冰箱里拿菜……指端会“血色尽失”，抱个热水袋暖一暖就又缓过来了。张阿姨以为是天气太冷的缘故，没有在意。

半个月前，张阿姨搬东西时右手中指指端不小心划破一道口子，出了一些血，有点痛。她随即去社区卫生院做了消毒处理，用外用药包扎了伤口。这么点小伤口，张阿姨没有放在心上。

谁知几天后，手指疼痛加剧，痛得她夜里睡不着觉。拿掉纱布一看，伤口不但没愈合还溃烂了，指端一截变成了黑色。

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去当地医院就诊，医生怀疑是系统性硬化症，建议去大医院检查。吴医师观察发现，除了指头发黑之外，张阿姨双手的皮肤很硬，“捏不起来”，初步断定她患的是系统性硬化症。经过抗核抗体谱检验，张阿姨体内存在系统性硬化症的特异性抗体SCL-70，表明她确实患有系统性硬化症。

系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。好发于秋冬季节，患者以女性较多，男女患病比例约为1:3，多数发病在30-50岁。今年5月，系统性硬化症被收录进国家《第一批罕见病目录》。

系统性硬化症的主要特点是皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也会有类似病变。

皮肤出现硬化后，会变厚变硬、不易捏起。

血管纤维化使得血管变细、血流量少，一遇冷，血管进一步收缩、供血减少会导致手指（足趾）指端变白、麻木、疼痛，严重的甚至变黑坏死。

张阿姨就是因为系统性硬化症，手指供血不足，破溃后不易愈合，导致手指溃疡、变黑坏死。

系统性硬化症是一种慢性疾病，发病周期长，不同时期显现出不同的症状。

雷诺现象是指手指或脚趾遇冷或受到刺激后发白、发紫、发红的变化过程，在系统性硬化症中十分常见，是90%的患者发病最早会出现的症状。张阿姨冬天手指遇冷变白就是这样。雷诺现象通过保暖会暂时恢复。

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典型的皮肤病变经历三个时期：

水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，触摸时有坚韧的感觉。

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硬化期：皮肤变硬，不易捏起。脸部皮肤变硬呈“面具脸”，做不出微笑等表情。嘴唇变薄收缩，唇周有放射状沟纹。胸部皮肤紧缩，影响胸廓运动等。

萎缩期：皮肤变薄变脆，表皮松弛，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成木板状坚硬感。少数硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡，变黑、坏死。

皮肤的病变常常从手指、足趾开始,逐渐扩展至面部、四肢和躯干。

随着病情进展，系统性硬化症患者的心、肺、、肾、消化道等器官很容易出现并发症。

肺血管病变，导致肺动脉高压，表现为心悸、胸闷、气短、水肿。肺部肺纤维化引起间质性肺炎。

肾脏病变出现肾危象，表现为突发血压升高、气促、头痛、水肿、少尿等症状。

食道硬化导致吞咽困难、反流性食道炎等。

张阿姨在进一步的心肺检查中就查出轻度间质性肺炎。

吴华香主任医师介绍，目前系统性硬化症主要以药物治疗为主。一方面是激素+免疫制剂治疗，减轻患者指端坏死的现象。另一方面是改善微循环治疗，扩张血管，增加肢端的血液供应。

由系统性硬化症引起的心肺器官的并发症，则要根据患者个体情况做更精细的对症治疗。

张阿姨目前正接受药物治疗，指端的大部分皮肤慢慢恢复正常颜色，不过有一小块坏死严重，可能难以恢复，“拖的时间长了，如果3年前就来治疗，恢复的会更好”，吴主任说。这种情况若不及时治疗，有的人手指缺血严重，手指骨会慢慢被吸收，导致手指缩短；有的人手指坏死，导致截指甚至截肢。

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此外，硬化症病人日常生活中还应注重自我保健工作，有助于减缓病情的发展和减少后遗症。

注意保暖。硬化症病人在春秋季节和冬季都应特别注意身体裸露部分的保暖。出门带手套、口罩，穿厚袜等可以减轻雷诺现象。有条件的话，室内应有取暖设备。同时应禁烟，因为吸烟会加重血管痉挛，损害心肺功能。

适当进行体育锻炼。适当的运动能够加强心肺功能，防止肌肉萎缩、关节肌腱僵硬和强直。锻炼应采取循序渐进的方针，因人、因不同阶段而异。

注意皮肤、关节的保护。尤其应防止皮肤遭受外伤，一旦皮肤损伤，较难愈合，易合并细菌感染。

返流性食道炎者。睡觉时应抬高头侧的床脚，既可保持睡眠的舒适，又可阻止食物的返流。

尽管是个罕见病，但每年秋冬季节，吴华香主任医师都会碰到不少硬皮病患者。吴主任建议，当出现：手指（脚趾）遇冷变白变紫；皮肤紧绷、僵硬；手指关节痛；胸闷气竭等症状时，应及时去医院治疗，排查一下系统性硬化症。